Généralités

Histiocytes : appartiennent au système phagocytaire mononuclée et proviennent d’une cellule souche dans la moelle osseuse (phénotype CD34+), iles circulent dans le sang sous forme de monocytes avant leur passage dans les différents tissus, où ils se différencient

• soit en histiocytes non langerhansiens (phénotype PS100- CD1a- CD207- )
• soit en histiocytes langerhansiens (PS100+ CD1a+ CD207+ = granules Birbeck)

Histiocytose langerhansienne : ancienne histiocytose X, maladie prolifératives clonale d'histiocytes langerhansiens dans les tissus de mécanisme incertain réactionnel ou néoplasique (mutation gène BRAF)