Dernière mise à jour 03/2024

Généralités

Définition : majoration de la pilosité dans les zones non androgéno-dépendantes

Type de poils :

Lanugo : poils longs, fins, présents in utero et dans les premiers mois de vie

Duvet : poils courts, fins, non pigmentés

Poils terminaux : longs, épais, pigmentés

Hypertrichose congénitale : rare, mutations génétiques

Lanugineuse (photos cliniques DermNet) : syndrome d’Ambras, autosomique dominant, poils type lanugo sur la totalité du corps sauf muqueuses, paumes et plantes 

Terminale (photos cliniques DermNet) : poils finaux pigmentés qui recouvrent tout le corps

Généralisée  : poils excessifs du visage et haut du corps chez les hommes, asymétrique, moins grave chez les femmes, pas d'atteinte paumes, plantes et muqueuses

Circonscrite : limitée aux extrémités supérieures, présent à la naissance, régresse à la puberté, plus important au cours du vieillissement

Localisée  : augmentation de la longueur et densité des cheveux

Naevoïde (photos cliniques DermNet) : zone solitaire et circonscrite de croissance des cheveux terminaux présente à la naissance (ou peu après)

Autres hypertrichoses localisées : 

Lombo-sacrée (photos clinique, Ann Dermatol Venereol) :

• Localisée en « V »  ou groupés en touffe (queue de faune)
• Associée au spina bifida, moelle bas attachée ou diastématomyélie (duplication sagittale de la moelle épinière)

Signe du collier ou de la touffe de cheveux (« hair collar and tuft sign »)

• cheveux plus drus, sombres et longs que le reste du cuir chevelu, en couronne ou en touffe, présents dès la naissance
• nodule glabre ou aplasie cutanée centrale (collier de cheveux)
• malformation capillaire superficielle (type « angiome plan ») :  50%  des cas
• révèle une dysraphie cranioencéphalique : 40% des cas

Associée aux : 

• naevus congénitaux mélanocytaire,
• naevus de Becker
• hamartome musculaire lisse
• neurofibromes plexiformes