Fiche d’informations
pour les patients atteints de pemphigoïde bulleuse
Qu'est-ce
que la pemphigoïde bulleuse ?
La pemphigoïde
bulleuse est une maladie auto-immune rare qui provoque la formation de bulles
sur la peau. Elle touche principalement les personnes âgées et résulte d’une
attaque du système immunitaire contre les structures qui maintiennent
l’épiderme attaché au derme.
Causes et
Facteurs Déclenchants
La maladie est
causée par la production d’auto-anticorps dirigés contre des protéines de la
jonction dermo-épidermique, entraînant une inflammation et un décollement de la
peau. Certains facteurs peuvent favoriser son apparition, notamment :
- L’âge avancé
- La prise de certains médicaments (gliptines
notamment, diurétiques, antagonistse de l’aldostérone, anticholinériques
(antidépresseurs, anxiolytiques), dopaminergiques, amiodarone, griséofulvine,
terbinafine, anti-PD1 en oncologie, etc.)
- Association à certaines maladies neurologiques
dégénératives (démence).
Symptômes
les plus courants
- Éruption cutanée prurigineuse : plaques
rouges accompagnées de démangeaisons intenses.
- Formation de bulles tendues : contenant un
liquide clair ou jaunâtre, situées principalement sur le tronc, les bras
et les jambes.
- Atteinte des muqueuses : rare mais possible
(bouche, conjonctives, etc.).
- Guérison avec peu de cicatrices :
contrairement à d’autres maladies bulleuses auto-immunes.
Diagnostic
Le diagnostic
repose sur :
- Un examen clinique par un dermatologue.
- Une biopsie cutanée avec analyse immunologique.
- Un test sanguin pour détecter les auto-anticorps.
Prise en
charge et Traitements
- Hospitalisation si forme sévère.
- Corticoïdes locaux ou oraux : traitement
principal pour réduire l’inflammation et contrôler les poussées.
- Immunosuppresseurs : utilisés si les
corticoïdes sont insuffisants ou mal tolérés.
- Traitements biologiques : omalizumab,
dupilumab (études en cours, médicaments ne disposant pas de l’AMM dans
cette indication), rituximab, immunoglobulines intra-veineuses dans
certains cas sévères.
- Soins cutanés adaptés : désinfection, hydratation
et protection des zones atteintes pour éviter les infections. Eviter les
produits collants sur la peau. Renutrition et hydratation adaptées.
Evolution et
pronostic
Il s’agit d’une
maladie chronique caractérisée par des poussées et des périodes calmes de
rémissions, durant plusieurs mois ou années.
Les récidives
sont fréquentes.
Des
complications peuvent survenir : surinfections, déshydratation, troubles des
électrolytes dans les formes étendues.
Le taux de
mortalité à 1 an est proche de 20%, les complications en sont la cause.
Une
surveillance médicale régulière est recommandée.
Conseils aux
Patients
- Évitez les traumatismes cutanés : la peau
fragilisée est plus sujette aux lésions.
- Consultez régulièrement votre médecin : pour
ajuster le traitement en fonction de l’évolution de la maladie.
- Surveillez les effets secondaires des
traitements : notamment des corticoïdes (prise de poids, fragilité
osseuse, diabète, etc.).
- Adoptez une hygiène de vie adaptée :
alimentation équilibrée et hydratation suffisante.
La pemphigoïde
bulleuse est une maladie chronique qui nécessite un suivi régulier. Une prise
en charge adaptée permet d’améliorer la qualité de vie des patients et de
limiter les complications.