Fiche
d'informations : Pemphigus
Qu'est-ce
que le Pemphigus ?
Le pemphigus
est une maladie auto-immune rare qui se manifeste par des bulles (cloques) sur
la peau et/ou les muqueuses. Ces bulles sont fragiles et peuvent éclater
facilement, laissant des zones de peau douloureuses et susceptibles de
s’infecter. Le pemphigus peut toucher la bouche, le cuir chevelu, les organes
génitaux et d'autres parties du corps. Sans traitement, cette maladie peut être
grave.
Types de
Pemphigus :
- Pemphigus Vulgaire :
- Le type le plus fréquent et le plus
sévère.
- Atteinte muqueuse ou
cutanéo-muqueuse.
- Pemphigus Foliacé et pemphigus à IgA :
- Touche principalement la peau, sans
atteinte des muqueuses.
- Bulles superficielles, souvent sur
le cuir chevelu, le visage ou le torse.
- Pemphigus Paranéoplasique :
- Rare, associé à un cancer ou une
tumeur.
- Atteinte sévère des muqueuses et manifestations
cutanées variables.
Symptômes
courants :
- Formation de bulles fragiles remplies de
liquide clair ou jaunâtre, qui éclatent facilement.
- Douleurs dans les zones touchées (peau ou
muqueuses).
- Erosions cutanées (zones rouges et à vif)
après éclatement des bulles.
- Atteinte de la bouche, avec des plaies empêchant de
manger ou de parler confortablement.
- Parfois, atteinte des yeux, de la gorge, du nez, ou
des parties génitales.
Quelles sont
les causes ?
Le pemphigus
est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque
par erreur des protéines essentielles à la cohésion des cellules de la peau.
Cela entraîne la formation de bulles entre les couches de la peau ou des
muqueuses.
Facteurs
déclencheurs possibles :
- Certains médicaments (ex. : pénicillamine, IEC,
béta-bloquants, pénicilline etc.).
- Prédisposition génétique.
- Facteurs environnementaux (ex. : rayons UV,
infections, certains composants alimentaires) ?
Pathologies
associées : autres maladies auto-immunes, cancers et hémopathies,
pathologies inflammatoires chroniques etc.
Diagnostic :
Pour confirmer
le diagnostic, plusieurs examens peuvent être réalisés :
- Examen clinique des bulles et des lésions.
- Biopsie cutanée ou muqueuse: analyse d’un
échantillon de peau pour identifier les caractéristiques du pemphigus.
- Immunofluorescence : pour détecter la
présence d'anticorps dans la peau ou le sang.
- Prise de sang : recherche d’auto-anticorps
spécifiques (anticorps anti-desmogléines).
Traitements
et gestion :
Le pemphigus
nécessite une prise en charge rapide et adaptée, souvent sur le long terme. Les
traitements visent à contrôler l’inflammation, limiter les lésions et prévenir
les complications.
En l’absence de
traitement, les complications peuvent être sévères voir mortelles à court ou
moyen terme.
Les rechutes
restent fréquentes.
- Corticostéroïdes :
- Médicaments de première intention
(oraux ou locaux) pour réduire l’inflammation.
- Dosage ajusté en fonction de la
sévérité de la maladie.
- Thérapies ciblées :
- Rituximab (anticorps monoclonal),
souvent utilisé pour les formes sévères ou résistantes.
- Immunosuppresseurs :
- Azathioprine, mycophénolate mofétil
ou méthotrexate pour réduire l’activité du système immunitaire.
- Soins locaux :
- Désinfection des lésions pour
éviter les infections.
- Prise en charge adaptée des plaies,
avec des soins non agressifs, non adhésifs.
- Utilisation de pommades
cicatrisantes ou apaisantes.
- Traitements complémentaires :
- Antibiotiques ou antifongiques en
cas d’infection secondaire.
- Alimentation adaptée pour limiter
les douleurs buccales (repas liquides ou mous).
- Prise en charge de la douleur.
Conseils au
quotidien :
- Prenez soin de votre peau :
- Évitez les frottements et traumatismes
cutanés.
- Evitez les adhésifs sur la peau,
ainsi que les soins cutanés agressifs.
- Portez des vêtements amples en
coton pour limiter les irritations.
- Adoptez une alimentation adaptée :
- Préférez les aliments doux, non
contingents, et non épicés en cas d’atteinte buccale.
- Hydratez-vous bien :
- Maintenez une bonne hydratation
pour compenser les pertes cutanées.
- Surveillez les infections :
- Consultez rapidement en cas de
fièvre, rougeur ou douleur inhabituelle autour des lésions.
Quand
consulter un médecin ?
- Si de nouvelles bulles apparaissent ou si les
lésions s’aggravent.
- En cas de douleur importante ou d'inconfort dans la
bouche ou la gorge.
- Si des signes d’infection (fièvre, rougeur,
gonflement) se manifestent.
- Si le traitement ne semble pas efficace ou provoque
des effets secondaires.
Pour en
savoir plus :
Un suivi
régulier avec un dermatologue ou un spécialiste est essentiel pour adapter le
traitement. Vous pouvez également contacter des associations de patients pour
obtenir du soutien et des informations complémentaires.