Fiche information patient : Sclérodermie Systémique

Qu’est-ce que c’est ?

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare qui touche le tissu conjonctif.

Elle se manifeste par un durcissement de la peau et peut atteindre plusieurs organes internes (poumons, cœur, reins, tube digestif).

On estime qu’environ 6 000 à 9 000 personnes sont touchées en France, majoritairement des femmes entre 45 et 65 ans.

Quels sont les principaux symptômes ?

• Phénomène de Raynaud : doigts qui deviennent blancs/bleus au froid.
• Peau cartonnée (sclérose cutanée) débutant aux doigts, pouvant progresser.
• Douleurs articulaires
• Troubles digestifs : reflux, ballonnements, diarrhées.
• Atteinte pulmonaire et de l’artère allant du cœur au poumon (hypertension artérielle pulmonaire) : toux, essoufflement, fatigue
• Atteinte cardiaques ou rénale dans certains cas

Comment la diagnostique-t-on ?

• Capillaroscopie : examen des vaisseaux autour des ongles
• Tests sanguins : recherche d’auto-anticorps (anti-centromères, anti-Scl70…)
• Scanner pulmonaire : détecter une éventuelle atteinte pulmonaire

Le traitement ?

Il n’existe pas de traitement curatif (on ne sait pas faire disparaitre la maladie) mais on peut ralentir sa progression et traiter les complications (ex. : immunosuppresseurs, traitements du reflux ou de l'hypertension pulmonaire, etc.)

Comment vit-on avec ?

• Surveillance régulière des organes.
• En cas de phénomène de Raynaud :
• Éviter le froid, port de gants, utilisation de vêtements "thermiques" que l’on superpose pour avoir des couches d’air et limiter le froid, utilisation de chaufferettes, de gants chauffants
• Protection vis à vis des microtraumatismes avec parfois nécessité d’aménagement des postes de travail
• Arrêt du tabac
• Éviter certains médicaments (vaso-constricteurs)
• En cas de reflux :
• Éviter les aliments trop épicés, le café, le thé, l’alcool
• Ne pas s’allonger dans les 2-3 heures qui suivent les repas
• La maladie peut être reconnue en Affection de Longue Durée (ALD) en cas d’atteinte d’organe
• Le soutien des associations de patients est souvent précieux (https://www.association-sclerodermie.fr/)