Généralités 

Pathologie inflammatoire rare, acronyme :

V : Vacuoles (observées dans les progéniteurs médullaires myéloïdes),

E : Enzyme E1 impliquée dans l'ubiquitination et issue du gène UBA1,

X : X-linked, pathologie observée chez l'homme

A : Auto inflammatoire, spectre des dermatoses neutrophiliques

S : somatique : acquisition d'une mutation du gène UBA1 dans certaines cellules myéloïdes