FICHE
D'INFORMATIONS POUR LES PARENTS - ACRODERMATITE ENTÉROPATHIQUE
Qu'est-ce
que l'acrodermatite entéropathique ?
L'acrodermatite
entéropathique est une maladie génétique rare due à un déficit en absorption du
zinc au niveau intestinal. Elle entraîne des symptômes cutanés, digestifs et
neurologiques. Sans traitement, elle peut avoir des conséquences sévères sur la
croissance et le développement de l'enfant.
Elle peut
également être acquise (non génétique), dans le cas d’une carence marquée en
zinc, d’origine variable.
Causes et
Transmission
Cette maladie
est causée par une mutation génétique, d’un gène qui code pour un transporteur
du zinc dans l’intestin. Elle se transmet selon un mode autosomique récessif :
un enfant doit hériter de deux copies mutées du gène (une de chaque parent)
pour être atteint.
D’autres causes
peuvent être à l’origine d’un déficit en zinc acquis (non génétique) :
malabsorption, alimentation parentérale avec insuffisance de supplémentation en
zinc, maladie inflammatoire intestinale, déficits en acides aminés etc.
Symptômes
les plus courants
- Lésions cutanées : plaques rouges, sèches ou
suintantes et croûteuses, principalement autour de la bouche (en
respectant la lèvre supérieure), des yeux, des mains et des organes
génitaux.
- Formes pouvant ressembler à de l’eczéma ou
du psoriasis. Atteinte des ongles et du cuir chevelu possible.
- Troubles digestifs : diarrhées chroniques,
perte d’appétit et retard de croissance,
- Troubles neurologiques : irritabilité,
troubles du sommeil, difficultés de concentration.
Diagnostic
Le diagnostic
repose sur la reconnaissance des symptômes, et une analyse sanguine montrant
une carence en zinc (non systématique). Une confirmation génétique peut être
réalisée dans la forme héréditaire.
Prise en
charge et Traitements
- Supplémentation en zinc : doses adaptées à
l’âge et au poids. Traitement à vie en cas de forme héréditaire.
- Alimentation équilibrée : intégration
d’aliments riches en zinc comme la viande, les œufs et les produits
laitiers.
Evolution
Amélioration
rapide des symptômes après 24 à 48h de supplémentation, cicatrisation des
lésions cutanées en 2 à 4 semaines.
Conseils aux
Parents (pour les enfants atteints d’acrodermatite entéropathique)
- Assurez-vous du respect du traitement quotidien,
car l’arrêt de la supplémentation entraîne une récidive des symptômes.
- Consultez un médecin en cas de nouveaux symptômes
ou d’aggravation des lésions cutanées.
- Évitez l’automédication et privilégiez une
alimentation variée et équilibrée.
- Rejoignez des associations de patients pour
partager votre expérience et obtenir du soutien.
L'acrodermatite
entéropathique est une maladie rare mais bien prise en charge grâce à une
supplémentation en zinc adaptée. Une prise en charge précoce permet d’éviter
les complications et d’améliorer la qualité de vie de l’enfant (forme
héréditaire).