Acrodermatite entéropathique

Généralités

Acrodermatite entéropathique (AE) : maladie héréditaire rare, transmission autosomique récessive, liée à une anomalie de l’absorption du zinc au niveau de la muqueuse intestinale. Rarissime prévalence 1 - 9 pour 1 million (mutation ZIP4 ou ZNT4) : acrodermatite entéropathique à proprement parler

Acrodermatite entéropathique-like :

Nourrisson (1er- 3 ème mois), antécédent de prématurité, nourris exclusivement au lait maternel : 

  • Besoins accrus en zinc (transfert du zinc de la mère à l'enfant principalement durant les 10 dernières semaines de grossesse)
  • Concentration insuffisante en zinc du lait maternel (÷ 6 entre les 1ères et 30ème semaines d’allaitement)
  • +/- Déficit sécrétoire mammaire en zinc par insuffisance de transfert du zinc du plasma vers le lait maternel (« lactogenic acrodermatitis enteropathica »)

Autres causes de déficit acquis : malabsorption, alimentation parentérale sans supplémentation suffisante en zinc, maladie de Crohn, lymphome, déficits en acides aminé...

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