Généralités 

Périartérite noueuse cutanée (PANc) : vasculite nécrosante leucocytoclasique chronique responsable d’une destruction de la paroi des artères de petit et moyen calibre du derme profond et de l’hypoderme. Auto-limitée à la peau, contrairement à la PAN systémique.

 

Etiologies des PAN : le plus souvent inconnue, rôle du dépôt de complexes immuns potentiel.

Associations pathologiques dans 40% des cas : infections diverses telles VHB, VHC, VIH, ParvoB19, Streptocoque β hémolytique du groupe A (SGA), M. tuberculosis, MICI, maladies auto-immunes, iatrogénie (exposition long terme à la minocycline).

Déficit congénital en adénosine désaminase 2 (ADA2) (voir maladie, déficit en ADA 2) : vasculite PANc-like d’initiation dans l’enfance.

 

Physiopathologie : inflammation pariétale des artères induit des thromboses endoluminales ou anévrysmes et rupture. Ischémie résultante : dommages tissulaires d’aval et nécrose (nodules sous cutanés, purpura, ulcérations).