Mise à jour sept 2024

Généralités

Etymologie : grec ichtyus, écaille de poisson.

Maladies monogéniques de la kératinisation, rares, avec une prévalence estimée en France d’environ 13,3/ 1 000 000 (hors formes communes).

Ensemble hétérogène de pathologies congénitales ou acquises, ayant pour point commun une xérose cutanée et une désquamation excessive. Inflammation cutanée souvent associée.

Différent types selon leur mode de transmission, âge de survenue, aspect clinique, et anomalie génétique causale.

Classification des icthyoses (i.) : selon leur mode de transmission, physiopathologie, bases moléculaires ou génétiques. Classification la plus utilisée : clinique, selon l’aspect clinique de la peau ; division en 2 grands groupes : i. syndromiques, avec anomalies extra-cutanées, et i. non syndromiques.

Apparition dès la naissance, ou tôt dans l’enfance.

Persistance à vie.