Fiche d’information
pour les patients atteints de Dermatomyosite.
Qu’est-ce
que la dermatomyosite ?
La dermatomyosite est une maladie auto-immune rare qui provoque une
inflammation des muscles et de la peau. Elle peut toucher les adultes et les
enfants et se manifeste par une faiblesse musculaire progressive et des lésions
cutanées caractéristiques.
Quels sont
les symptômes ?
- Photosensibilité : rougeur des zones
photo-exposées.
- Éruptions cutanées : plaques rouges ou
violacées sur le visage, les paupières, les articulations des doigts, les
coudes ou les genoux.
- Troubles pigmentaires, atrophique cutanée, érythème
et télangiectasies.
- Parfois lésions vésiculo-bulleuses, ulcérées
ou nécrotiques.
- Lésions vasculaires : phénomène de
Raynaud, nécroses digitales, ulcères digitaux etc.
- Calcifications sous-cutanées.
- Autres : prurit, calcinose sous
cutanée, œdèmes, inflammation des zones graisseuses.
- Faiblesse musculaire : affecte
principalement les muscles du cou, des épaules, des hanches et des
cuisses. Elle peut rendre difficile des gestes simples comme se lever
d’une chaise ou monter des escaliers.
- Fatigue et douleurs musculaires.
- Troubles de la déglutition dans certains
cas. Risque de fausses routes, pneumopathie d’inhalation.
- Douleurs articulaires, grosses articulations
surtout.
- Autres atteintes : pulmonaire, cardiaque,
digestive etc.
Quelles sont
les causes ?
La cause exacte est inconnue, mais la dermatomyosite est une maladie
auto-immune, où le système immunitaire attaque les muscles et la peau par l’intermédiaire
d’auto-anticorps. Elle peut être associée à d’autres maladies auto-immunes ou,
rarement, à certains cancers chez l’adulte.
Comment
diagnostique-t-on la dermatomyosite ?
- Examen clinique (faiblesse musculaire,
lésions cutanées caractéristiques).
- Analyses sanguines (notamment CPK élevées,
auto-anticorps spécifiques, parfois syndrome inflammatoire).
- Électromyogramme (EMG) pour évaluer
l’activité musculaire (non systématique).
- IRM musculaire pour détecter l’inflammation.
- Biopsie musculaire et/ou cutanée pour
confirmer le diagnostic.
- Explorations fonctionnelles respiratoires :
recherche d’une atteinte pulmonaire.
- ECG : recherche d’une atteinte
cardiaque.
- Autres examens à la recherche d’un cancer
sous-jacent.
Quels sont
les traitements ?
- Corticoïdes par voie orale : traitement
de référence pour réduire l’inflammation et inhiber le système immunitaire
défaillant.
- Immunosuppresseurs (Méthotrexate ou
Azathioprine) si les corticoïdes ne suffisent pas.
- Immunoglobulines IV ou SC : si forme
sévère ou risque de complication vitale.
- Traitements biologiques (Rituximab) dans
les formes résistantes, en dernière ligne thérapeutique (effets indésirables).
- Kinésithérapie pour entretenir la
mobilité et la force musculaire.
- Sur le plan cutané :
- Photoprotection : l’exposition au soleil
peut aggraver les lésions cutanées.
- Dermocorticoïdes ou tacrolimus topique
- Hydroxychloroquine
- Corticothérapie par voie orale, immunosuppresseurs,
immunoglobulines IV…
Quelles sont
les complications possibles et l’évolution de la maladie ?
- Atteinte pulmonaire (pneumopathie
interstitielle), cardiaque ou digestive potentiellement
associée.
- Difficultés à avaler pouvant entraîner une
dénutrition.
- Risque accru de cancer chez l’adulte
(nécessité d’un suivi médical régulier).
- Rechutes possibles, même à distance de l’arrêt
du traitement.
- Suivi clinique, biologique et d’imagerie /
examens pulmonaires réguliers.
Vivre avec
une dermatomyosite
- Suivi médical régulier avec les spécialistes
d’organe compétents en la matière (dermatologue, rhumatologue, pneumologue,
cardiologue etc.)
- Rééducation pour préserver la force
musculaire et éviter les contractures.
- Adoption d’un mode de vie sain :
alimentation équilibrée, repos et activité physique adaptée.
- Protection solaire stricte pour éviter
l’aggravation des lésions cutanées.
- Adhérer aux associations de patient et obtenir
un soutien psychologique si nécessaire.
La dermatomyosite est une maladie chronique,
mais des traitements existent pour améliorer la qualité de vie. Un suivi
médical adapté et une prise en charge précoce permettent de mieux contrôler la
maladie.