Généralités

Classification des myosites inflammatoires

Dermatomyosite (DM) : symptômes extra musculaire

• Amyopathique, juvénile (Dermatomyosite Juvénile : 85% myopathies inflammatoires enfant), adulte
• Anticorps spécifiques : anti- Mi2, anti- SAE, anti- NXP2, anti- TIF1gamma, anti MDA5

Syndrome des Anti Synthétases : symptômes extra musculaires 

• Atteinte muscle (discrète), articulaire, pulmonaire interstitielle (dyspnée), fièvre
• Atteinte cutanée : mains de mécanicien (11-27%) : hyperkératose fissuraire non spécifique douloureuse (prédominant bords latéraux 3 premiers doigts), phénomène Raynaud (20-48%)
• Anticorps anti-Jo1, anti- PL7, anti- PL12 

Myosite nécrosante auto-immune (MNAI) : pas de symptômes extra- musculaires

• Atteinte purement musculaire, tous les âges
• En l'absence traitement évolution vers une atrophie musculaire+++
• 2 Anticorps spécifiques : anti-SRP ou anti-HMGCR (= possible apparition sur prise statines)

Myosite à inclusions (MI) : pas de symptômes extra- musculaires

• Homme > 60 ans, lentement progressive évoluant vers un déficit musculaire handicapant
• Quadriceps (monter escaliers, se relever d'une chaise, stabilité marche…), muscles mains/déglutition
• Résistance aux traitement immunosuppresseurs classiques (Corticothérapie)
• Réaction inflammatoire dans le muscle (myosite) + processus neurodégénératif apparenté à la maladie d’Alzheimer (donnant les inclusions)