Fiche d’informations
pour les patients : Porokératoses.
Que sont les
porokératoses ?
Les
porokératoses sont un groupe de dermatoses acquises ou héréditaires, caractérisées
par un trouble de la kératinisation. Elles peuvent survenir sous différentes
formes, sont globalement rares, et se manifestent typiquement à l’âge adulte
avec une discrète prédominance masculine.
Causes et
Facteurs Déclenchants
- Facteurs génétiques : certaines formes de
porokératoses sont héréditaires.
- Exposition solaire excessive : rôle des UV, facteur
aggravant (ou déclenchant) des lésions.
- Immunosuppression : favorise la
maladie.
- Autres facteurs : radiothérapie,
traumatismes, maladie hépatique, cancer associé, maladie inflammatoire
intestinale, origine médicamenteuse etc.
Types de
Porokératose
- Porokératose actinique disséminée superficielle :
forme la plus fréquente, surtout chez la femme, vers 30 – 40 ans. Histoire
d’exposition intense aux UV, aggravation de la maladie en été. Lésions
multiples bien délimitées, de petit diamètre, avec fine lamelle
périphérique, sur les zones exposées au soleil. Nombre de lésions variable,
souvent asymptomatiques mais peuvent parfois piquer ou gratter.
- Porokératose disséminée superficielle :
ressemble à la précédente mais localisation des lésions également sur les
zones non photoexposées.
- Porokératose de Mibelli : 2e
forme la plus fréquente, survient généralement dans l’enfance mais parfois
chez l’adulte, souvent associée à un terrain immunodéprmé. Petites plaques
kératosiques principalement sur les extrémités, asymptomatiques ou
prurigineuses, d’extension progressive.
- Porokératose linéaire : rare forme
segmentaire, lésions suivant un tracé linéaire, souvent unilatérales.
- Porokératose palmoplantaire disséminée : variant
rare également, apparition à l’adolescence ou adulte jeune. Petites
lésions sur les paumes et les plantes des pieds avec centre atrophique
légèrement hyperpigmenté.
- Porokératose punctata : variante psoriasiforme,
plutôt verruqueuse et hypertrophique, inflammatoire. Atteinte plutôt
localisée aux fesses ou région génitale et plis. Prurit associé.
- Porokératose éruptive disséminée :
survenue à l’âge adulte, morphologie variable.
Symptômes
les plus courants
- Apparition de plaques bien délimitées avec une
petite bordure surélevée.
- Lésions pouvant être prurigineuses ou parfois
douloureuses.
- Possibilité de transformation maligne locale dans certains
variants (sauf porokératose ponctuée), formes les plus à risque :
forme linéaire et géante.
Diagnostic
Le diagnostic
est clinique, mais une biopsie cutanée permet de le confirmer.
Des examens d’imagerie
peuvent parfois être demandés pour rechercher une maladie associée.
Evolution
Evolution
généralement chronique : régression spontanée possible mais rare.
En l’absence de
traitement : persistance ou extension des lésions.
Risque faible
de transformation maligne locale : carcinome épidermoïde surtout, carcinome
basocellulaire ou maladie de Bowen également possibles.
Prise en
charge et Traitement
- Mesures générales : photoprotection et
surveillance.
- Abstention thérapeutique possible (= aucun
traitement) la plupart du temps, si les lésions ne gênent pas et ne grattent
pas.
- Traitements destructeurs : cryothérapie,
curetage, photothérapie, laser, chirurgie : si petites lésions et
souhait d’exérèse rapide, mais attention aux troubles de la pigmentation
secondaires ou cicatrices.
- Si lésions multiples et larges :
rétinoïdes topiques, 5-FU, imiquimod, ou traitements combinés.
- Kératolytiques : bénéfiques également.
- Dermocorticoïdes : amélioration du
prurit mais pas d’amélioration des lésions.
- Rétinoïdes oraux : réservés à certains cas
sévères.
Une
surveillance dermatologique régulière est également recommandée en plus d’une
auto-surveillance, étant donné le risque de transformation.